Για πρώτη φορά στην Ελλάδα, στο Metropolitan Hospital, θεραπεία της χυλομικροναιμίας με χορήγηση αναστολέα της απολιποπρωτεΐνης CIII

Συνέβη στην Ελλάδα, συνέβη για πρώτη φορά, συνέβη στο Metropolitan Hospital. Χορηγήθηκε ως θεραπεία εκλογής ο αναστολέας της απολιποπρωτεΐνης CIII vo(lanesorsen).

Ο αναστολέας αυτός έχει ένδειξη για χορήγηση στην πρωτοπαθή χυλομικροναιμία (παρουσία χυλομικρών στο πλάσμα μετά από ≥12ωρη νηστεία). Η κύρια αιτιολογία εμφάνισης πρωτοπαθούς χυλομικροναιμίας είναι η έλλειψη ή η δυσλειτουργία της λιποπρωτεϊνικής λιπάσης. Για να διαγνωστεί η πρωτοπαθής χυλομικροναιμία πρέπει τα επίπεδα των τριγλυκεριδίων να είναι >2.000 mg/dL και να συνοδεύονται από χαρακτηριστικά κλινικά συμπτώματα. Τα αυξημένα επίπεδα των τριγλυκεριδίων της πρωτοπαθούς χυλομικροναιμίας οδηγούν σε επαναλαμβανόμενα επεισόδια επιγαστραλγίας/κοιλιακού άλγους ή οξείας παγκρεατίτιδας. Η οξεία παγκρεατίτιδα, επί χυλομικροναιμίας, μπορεί να παρουσιαστεί όταν τα επίπεδα των τριγλυκεριδίων είναι >1000 mg/dL. Τα επεισόδια παγκρεατίτιδας μπορεί να επαναλαμβάνονται και να καταλήξουν ακόμα και σε θάνατο (στις περιπτώσεις στις οποίες η νόσος εξελίσσεται στη νεκρωτική της μορφή το ποσοστό αυτό μπορεί να φτάσει και το 30-40%).

Η μέχρι τώρα θεραπεία της πρωτοπαθούς χυλομικροναιμίας είναι η ειδική διατροφή, οι φιβράτες, η χορήγηση πρόσφατου, κατεψυγμένου πλάσματος και η παρεμβατική αντιμετώπιση με λιποπρωτεϊνική αφαίρεση. Ωστόσο δεν είναι αποτελεσματική. Η χορήγηση του αναστολέα της απολιποπρωτεΐνης CIII στις περιπτώσεις αυτές ̶ μαζί με τη διαιτητική θεραπεία (περιορισμό της πρόσληψης λιπών και τριγλυκεριδίων μέσης αλυσίδας (MCTs)), φαίνεται να είναι θεραπεία εκλογής.