Καταμήνιος Πνευμοθώρακας

Πνευμοθώρακας είναι η παρουσία ελεύθερου αέρα εντός του ενός ή και των δύο ημιθωρακίων, και πιο συγκεκριμένα εντός των υπεζωκοτικών κοιλοτήτων, που προκαλεί μερική ή και ολική κατάρρευση του πνεύμονα. Οι ασθενείς με πνευμοθώρακα παρουσιάζουν ξαφνικό και έντονο πόνο στο θώρακα, στη σύστοιχη πλευρά ή και στη ράχη, δύσπνοια και βήχα.

Η σοβαρότητά του εξαρτάται από το ποσοστό κατάρρευσης των πνευμόνων. Κυμαίνεται από ήπιας βαρύτητας, όταν είναι μικρό το ποσοστό κατάρρευσης, έως μεγάλης βαρύτητας όταν έχουμε ολική κατάρρευση του πνεύμονα - περίπτωση που χρήζει άμεσης ιατρικής παρέμβασης. Η βαρύτητα της συμπτωματολογίας είναι ανάλογη του μεγέθους του πνευμοθώρακα.

Ο πνευμοθώρακας μπορεί να οφείλεται σε γνωστές παθήσεις των πνευμόνων (δευτεροπαθής), να μην οφείλεται σε κάποια γνωστή πάθηση των πνευμόνων (πρωτοπαθής) ή και να εκδηλωθεί χωρίς αιτία (αυτόματος). Ένας τύπος αυτόματου πνευμοθώρακα προσβάλλει αποκλειστικά τις γυναίκες.

Ο καταμήνιος πνευμοθώρακας

Ο καταμήνιος πνευμοθώρακας αφορά γυναίκες σε αναπαραγωγική ηλικία και εμφανίζεται κυρίως στην ηλικιακή δεκαετία των 30-40 ετών. Εμφανίζεται από 24 ώρες πριν έως και 72 ώρες μετά την έναρξη της εμμήνου ρύσης με τα γνωστά συμπτώματα του πνευμοθώρακα, δηλαδή θωρακικό πόνο και δύσπνοια. Είναι υποτροπιάζων πνευμοθώρακας, προσβάλλει σχεδόν κατ’ αποκλειστικότητα (>95% των περιπτώσεων) το δεξιό πνεύμονα και είναι συνήθως μικρής έκτασης με ήπια συμπτώματα. Δεν είναι ιδιαίτερα συχνός, αποτελεί το 1% με 5% των περιπτώσεων αυτόματου πνευμοθώρακα σε γυναίκες.

Η διάγνωση του καταμήνιου πνευμοθώρακα είναι απλή και στηρίζεται, εκτός από το ιστορικό και τη φυσική εξέταση, στην απεικόνιση με απλή ακτινογραφία και, μόνο όταν αυτή δεν είναι διαγνωστική, στην αξονική τομογραφία θώρακος.

Ο καταμήνιος πνευμοθώρακας δεν έχει σαφώς ορισμένη παθοφυσιολογική ερμηνεία. Οι επικρατέστερες αιτίες και οι μηχανισμοί του είναι:

Ενδομητρίωση

Η παρουσία ενδομητρικού ιστού εκτός της μήτρας, ονομάζεται ενδομητρίωση. Κάποιες από τις πιθανές έκτοπες θέσεις μπορεί να είναι ο πνεύμονας, ο υπεζωκότας και το διάφραγμα. Η μετανάστευση του ενδομητρικού ιστού προς αυτές τις έκτοπες θέσεις μπορεί να γίνεται μέσω φυσικών ανατομικών οδών, μέσω τρημάτων(οπών) του διαφράγματος ή και με αιματογενή /λεμφαγγειακή διασπορά. Ο έκτοπος αυτός ιστός απαντά στα ορμονολογικά ερεθίσματα όπως και ο φυσιολογικός ενδομητρικός ιστός στην κοιλότητας της μήτρας, με αποτέλεσμα να αιμορραγεί τις ημέρες της εμμήνου ρύσης, και, λόγω απόρριψης, να προκαλεί ρήξη του υποκείμενου φυσιολογικού πνευμονικού παρεγχύματος, δημιουργώντας τραύμα με αποτέλεσμα τη διαφυγή ελεύθερου αέρα εντός της υπεζωκοτικής κοιλότητας και την πρόκληση πνευμοθώρακα.

Ενδομητρίωση ανευρίσκεται στο 64% των περιπτώσεων καταμήνιου πνευμοθώρακα, ενώ στα δύο τρίτα των περιπτώσεων συνυπάρχει και σε άλλη ανατομική θέση εκτός θώρακα.

Τρήματα του διαφράγματος

Το διάφραγμα μπορεί να έχει συγγενή τρήματα, πολλαπλές, διάσπαρτες μικρές οπές που επιτρέπουν την ελεύθερη κίνηση υγρού και αέρα από την πύελο στο θώρακα. Για ανατομικούς και φυσιολογικούς λόγους είναι ευκολότερη η οδός προς το δεξιό ημιθωράκιο και γι’ αυτό εμφανίζεται πιο συχνά εκεί ο καταμήνιος πνευμοθώρακας. Αυτές οι οπές μπορεί να είναι και επίκτητες, να οφείλονται σε καταστροφή του διαφράγματος από ενδομητρίωση.

Ορμονολογική απάντηση του πνευμονικού παρεγχύματος

Η προσταγλανδίνη F2-alpha (PGF2), που εκκρίνεται κατά την έμμηνο ρύση, προκαλεί στους πνεύμονες αγγειοσύσπαση και βρογχόσπασμο, με αποτέλεσμα πιθανή ρήξη των κυψελίδων και απελευθέρωση αέρα στην υπεζωκοτική κοιλότητα.

Θεραπεία

Ο καταμήνιος πνευμοθώρακας είναι συνήθως μικρής έκτασης και, ως πρώτο επεισόδιο, μπορεί να αντιμετωπιστεί συντηρητικά με χορήγηση οξυγόνου και απλή παρακολούθηση. Μπορεί να χρειαστεί να γίνει παρέμβαση με απλή παρακέντηση για την αφαίρεση μικρής ποσότητας ελεύθερου αέρα ή με τοποθέτηση σωλήνα παροχέτευσης θώρακα, στην περίπτωση μεγάλης ή αυξανόμενης έκτασης πνευμοθώρακα.

Ωστόσο, ο καταμήνιος πνευμοθώρακας είναι υποτροπιάζων, ακολουθεί την περιοδικότητα της εμμήνου ρύσης, που σημαίνει ότι χρήζει οριστικής αντιμετώπισης και εδώ έγκειται η ιδιαιτερότητά του έναντι των άλλων τύπων πνευμοθώρακα, των οποίων η μοναδική και οριστική θεραπεία είναι η χειρουργική επέμβαση.

Η σωστή αντιμετώπιση του καταμήνιου πνευμοθώρακα απαιτεί τη συνεργασία των ειδικοτήτων του Χειρουργού Θώρακος, του Γυναικολόγου ή /και του Ενδοκρινολόγου. Χειρουργικά, η επέμβαση εκλογής είναι το VATS. Ο επιπλέον λόγος που αυτό προτιμάται έναντι της ανοιχτής προσπέλασης είναι ότι, λόγω της μεγέθυνσης που προσφέρει η κάμερα, καθίσταται δυνατόν να εντοπιστούν ευκολότερα οι εστίες ενδομητρίωσης, καθώς και τα μικρά τρήματα (οπές) του διαφράγματος.

Η επέμβαση πρέπει να περιλαμβάνει την εκτομή των εστιών ενδομητρίωσης, την εκτομή αερωδών κύστεων εάν υπάρχουν, τη διόρθωση του διαφράγματος με χρήση πλέγματος για την κάλυψη των ελλειμμάτων και την αποτροπή μελλοντικών εμφυτεύσεων, και την πλευροδεσία.

Είναι προτιμότερο η επέμβαση να γίνεται κατά τη διάρκεια της εμμήνου ρύσης - ιδανικά τις πρώτες ημέρες - , ώστε να είναι ευκολότερος ο εντοπισμός των αιμορραγικών εστιών του έκτοπου ενδομητρικού ιστού.

Η χειρουργική επέμβαση, από μόνη της, είναι ατελής θεραπεία του καταμήνιου πνευμοθώρακα. Λόγω της σχεδόν σίγουρης υποτροπής του, θα πρέπει οπωσδήποτε να συνοδεύεται από μακροχρόνια ορμονολογική θεραπεία με ανταγωνιστές της εκλυτικής ορμόνης των γοναδοτροπινών (GnRH) ή με αντισυλληπτικά από του στόματος, με την πρώτη επιλογή να θεωρείται η θεραπεία εκλογής. Συνεπώς, μόνο η συνδυαστική θεραπεία είναι αποτελεσματική και αυτή θα πρέπει να είναι και η μόνη θεραπεία.